脊髄動静脈奇形（Spinal arteriovenous malformation: 以下 Spinal AVM）は、脊髄に生じる血管障害の総称で、硬膜動静脈瘻、傍髄動静脈瘻、髄内動静脈奇形、硬膜外動静脈瘻などの疾患を含みます。通常は脊髄を栄養する動脈から末梢血管を通して脊髄に血液が供給され、それから静脈に還流するのですが、これらの病気はいずれも脊髄内部あるいはその周辺において、動脈から直接静脈に血液が流入する異常な血管の繋がりを形成してしまいます。ちなみに、遺伝性は証明されていません。その病態には細かい血管が絡んでいるため、脳神経外科で診断、治療されるのが一般的です。しかし、その治療は時に難しく、完治が難しいことも稀ではありません。
この異常な繋がりは“シャント”、あるいは“瘻”と呼ばれます。どこにシャントが存在するかにより診断が異なります。たとえば脊髄を包む膜である硬膜にシャントがある場合、診断は硬膜動静脈瘻、脊髄の表面（傍）にシャントがある場合傍髄動静脈瘻との診断となります。

脊髄動静脈奇形では、患者さんはくも膜下出血や脊髄出血をきたし、突然の頭痛、背部痛、もしくは四肢麻痺により発症することがあります。あるいは、脊髄が血流不足になってしまい、徐々に増悪する手足の痺れや、四肢運動麻痺、排尿障害によって発症することがあります。つまり発症の形式が一定ではないため、症状から診断をつけることが難しい疾患です。
そこで、診断には造影剤をもちいたCTやMRI、あるいは脊髄血管撮影が必要となります。図1に示すのは胸椎の硬膜にシャントがある硬膜動静脈瘻のMRI画像です。一年前から両膝以下にしびれを自覚し、半年前から右下肢の脱力を自覚するようになりました。MRIでは脊髄内部が白くなっており(黒矢印)、脊髄の血流が障害されている様子を示唆しています。また、脊髄のまわりにみえる黒い点々(白矢頭)は、拡張した異常血管の存在を示しています。続いて行われた脊髄血管撮影画像では（図2）、シャントが硬膜の位置に同定され、硬膜動静脈瘻の診断が確定しました。

胸椎硬膜にシャントをもつ硬膜動静脈瘻のMRI画像です。脊髄の血流障害のため、脊髄内部が白くなっています(矢印)。脊髄のまわりにみえる黒い点々(矢頭)は、拡張した異常血管の存在を示します。

胸椎硬膜にシャントをもつ硬膜動静脈瘻の血管内治療撮影です。 MRIでも確認された脊髄のまわりの拡張した異常血管を確認することができます(白矢頭)。 診断に重要なのはシャントの位置です。この症例では硬膜にシャントが確認され（白矢印）硬膜動静脈瘻の診断となりました。

正確な診断をつけた後に治療方針が決定されます。その治療には、シャントを直接離断する直達手術か、血管の中から栓をするようにしてシャント血流を断つ血管内治療が行われます。
今回の症例では直達手術を選択しました。全身麻酔手術で、背部を切開し、脊髄を覆う椎弓の一部のみを骨削除して、硬膜にシャントと異常血管を同定しました（図3―A）。直達手術ではインドシアニングリーンという蛍光造影剤を用いて手術を行います。この方法により、異常血管を手術中に描出することができるので、直達手術の安全性と確実性が向上しました（図3―B）。この異常血管を確実に離断し手術は無事に終了しました（図3―C）。術後、患者さんの症状は改善し、術前のしびれの範囲が狭く、程度も軽くなり、足先の一部にしびれを残すのみになりました。また、運動麻痺は、ほぼ完全に改善しました。

【図3】硬膜動静脈瘻に対する直達手術の実際

A. 硬膜を開くと（矢頭）、術前の検査でみられたとおり、硬膜のシャントとそこから起こる異常血管を同定しています（矢印） B. インドシアニングリーンという蛍光造影剤により異常血管が白く描出され、離断するべき血管（矢印）を確認できます。 C. 異常血管を確実に離断し（矢印）、手術は無事に終了しました。

なお、患者さんの術後経過には個人差があります。一般的には、ここに示した患者さんのように症状が改善傾向となりますが、症状回復に数ヶ月から半年、あるいは一年程度を要する場合もあり、症状が完全には回復しない場合もあります。

治療法には、ここに示した直達手術とは異なる血管内治療がありますが、それぞれに利点とリスクが存在します。どちらの治療を選択するかは、個々の患者さんによって異なりますので主治医の先生とよく相談されるとよいでしょう。一般的に足の付け根に針をさしてカテーテルを誘導する血管内治療では創がなく、体への負担は少ないことが多いです。しかし、一回の治療で根治させることができず複数回の治療を要する傾向があります。一方、直達手術は創部の切開が必要ですが、初回手術で根治できる確率が血管内治療に比べて有意に高いと報告されています。

脊髄動静脈奇形は頻度があまり多くないので、その存在に気がつかれず、その間に症状が進行してしまうことがよく見受けられます。まずはこの疾患を疑ってみることが、診断への第一歩になります。