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脊椎脊髄外科専門医委員会
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二分脊椎

はじめに

二分脊椎とは、脊髄馬尾神経が入っている背骨のトンネル(脊柱管)の一部の形成が不完全となり、脊髄馬尾神経が脊柱管の外に出てしまっています。それにより、神経の癒着や損傷が生じてしまい、様々な神経障害が出現する可能性があります。ただし、この二分脊椎の病態には、症状が軽いものから非常に重症なものまで様々であり、全てを解説する事は難しく、基本的なものについて外科治療法を中心に解説します。

脊髄披裂または脊髄髄膜瘤

二分脊椎を代表する疾患です。生まれた時に、腰部や仙骨部に皮膚欠損を伴う腫瘤を認めることによって診断される事が多いですが、最近では、胎児期に、脳室拡大などの脳の形態異常によって診断される事も例も多くなっています(図1)。胎児期から頭が大きい場合は、産道通過の際の損傷を予防する目的で、帝王切開を行う場合もあります。

(図1)

(図1)

出生後、感染を予防するために、早期(生後48時間以内)に閉鎖術(整復術)が行なわれます(図2)。また、脳室が拡大している場合には、「オンマヤリザーバー設置」や「脳室ドレナージ」という、頭の中に貯まった脳脊髄液をチューブで外に出す手術を行う必要が生じます。その後も、水頭症という頭の中に脳脊髄液が貯まった状態が継続してしまった場合は、腹部に脳脊髄液を流し出す「脳室腹腔シャント手術」が必要となります。出生直後に「脳室腹腔シャント手術」を行わないのは、新生児期には髄液産生が大きく変化するため、シャント閉塞や感染等の合併症を来し易いからです。一般的に自宅退院は術後1ヶ月が目安です。

(図2)

(図2)

脊髄披裂または脊髄髄膜瘤に合併し易い異常について

  1. 水頭症:脳室などの頭蓋内に大量の脳脊髄液が貯まってしまい、頭蓋内の圧力が高くなった状態です。一般的には「脳室腹腔シャント手術」が行われます。
  2. 下肢運動障害:脊髄が損傷される部位によって、様々な運動障害や変形が認められます。出生直後には運動機能の判定が困難ですので、成長を待ってから判断する必要がありますが、足の指や足関節の動きが悪いという軽い程度から、下肢が全く動かせないという重症な場合もあります。下肢の変形を伴う場合は装具の装着が必要なこともあり、整形外科との連携が必要です。
  3. 神経因性膀胱:二分脊椎には、排尿機能が高頻度で合併し、神経因性膀胱と呼ばれます。神経因性膀胱では、尿路感染症や腎機能障害を起こす事もあり、泌尿器科との連携が必要です。
  4. 排便障害:便秘や下痢を繰り返すことがあります。また、肛門の締りが弱くなり肛門周囲の皮膚潰瘍が出来やすくなることもあります。それ故、尿便の後には、お尻はこすらずに温水などで流した後に、オイル・軟膏などで保護する事が勧められます。また、排便量が摂取量に比べて少ない場合や、2-3日排便がみられないときには、浣腸が必要なことがあります。
  5. キアリ奇形:脳が正常より少し低い位置まで存在することがあります。無症状の場合もありますが、呼吸や嚥下の障害を認めることもあります。ミルク・食事でむせる、睡眠時にいびきをかく、呼吸を休止することがある、手の動き弱い、などの症状が続くときは、脳神経外科に相談してください。
  6. 脊髄稽留症候群:脊髄が周囲組織と癒着することで、身体の成長とともに脊髄が引っ張られてしまい、下肢運動障害や腰部以下の痛みや「しびれ」などの感覚障害が起こることが、全体の2-4割に認められると考えられています。5~6歳になって排尿や排便の機能の悪化によって発見される場合もありますが、早期に症状の変化を捉える事で、その後の治療成績も向上すると考えらえており、脳神経外科、泌尿器科、整形外科との連携が必要です。

脊髄脂肪腫

脊髄脂肪腫とは、脊髄馬尾神経が入っている背骨のトンネル(脊柱管)の一部の形成が不完全となり、脊髄が正常に形成されずに、異常部位に付着した脂肪が皮膚や筋肉等の周囲組織と連続している状態です。一般的には、皮下脂肪腫、母斑、皮膚陥凹、異常毛髪などの皮膚異常が、腰背部に認められます。

身体の成長とともに、脂肪腫より脊髄が引っ張られる事や、肥満による脂肪腫の増大で脊髄が圧迫される事などにより、膀胱直腸障害(排尿、排便の障害)や、下肢の障害(運動障害、感覚障害、変形)等の症状が出現します。症状が出現した後に手術を行った場合、術後の改善率が、運動機能障害は60~80%、膀胱直腸障害は40%以下という報告があり、その改善率は良くはありません。それ故、症状が出る前(1歳までを目安)に、予防的に脊髄と付着する脂肪組織を切り離し、不要な脂肪組織を摘出する手術を行う事が勧められています。しかし、乳幼児では、症状の有無の判断が難しいので、画像所見や発達の度合いなどから総合的に判断する必要があります。一方、成人になっても症状が出現しない場合もあり、脂肪腫の長期経過の実態には不明な点が多いので、現在、厚生労働省の研究班が中心となって共同調査が行われております。

手術の目的は、①神経を傷つけないように脊髄と脂肪腫を切り離して、脊髄に不要な力が加わらないようにする事、②再度の癒着を来さないように配慮する事、です。手術は全身麻酔下に、腹臥位(うつ伏せの姿勢)で、病変がある部分の背中の真ん中で、皮膚切開を行います(図2)。術後3日ほどは創部痛があり寝ていることが多くなりますが、徐々に普通の生活を行い、術後1週間での退院が見込めます。

脊髄脂肪腫には、手術の難易度の高い脂肪脊髄髄膜瘤(図3)と呼ばれるものから、比較的に安全に治療が行える終糸脂肪腫と呼ばれるものまで様々な病態がありますが、経験症例の多い施設では安全な治療が行われています。

合併症としては、①新たな神経症状が出現する、②傷から髄液が漏れる、③感染症、などありますが、頻度は低いと考えられております。しかし、手術で神経を触る為に、一時的に、排尿困難や下肢の痛みや「しびれ」を認める可能性があります。症状が悪化しても、長くても3~6ヵ月で改善する事が多いですが、注意深い経過観察が必要です。

(図3)

(図3)

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