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脊髄空洞症

病因・病態

脊髄空洞症とは、脊髄の中に脳脊髄液と呼ばれる液体が溜まり、脊髄が「ちくわ」のような形になってしまう病気です。原因は、後頭部にある小脳が生まれつき脊髄の方へ下に落ち込んでいる(キアリ奇形といいます)ことが多く、脊髄損傷や、脳脊髄神経の癒着を起こすような病気でも起こります。いずれも、脳と脊髄を循環している脳脊髄液の流れが滞ることで空洞ができると考えられています。脊髄は脳の命令を全身に伝える神経線維の束ですから、この部分に空洞ができると感覚障害や運動麻痺が現れてきます。発症年齢は30歳代が最も多くなっています。

症状

片手の痛みや温度に対する感覚が鈍くなり、その後、徐々に両手の力が入らなくなる場合が多いです。症状の進行は緩徐ですが、治療せずに放置した場合には、約半数の人が20年以内に下肢にも麻痺が及び、車椅子が必要になると考えられています。

診断・検査

初期診断にはMRIが重要で、ほぼ診断を確定することができます。 しかし、脊髄腫瘍の合併症としての脊髄空洞症が考えられる場合には、造影剤を用いたMRIが必要です。

(図1)首の部分を横から見ており、上が頭で、左が前で、右が後ろです。白い矢印で示した黒いところが、脊髄の中に脳脊髄液が溜まっている部分です。

(図1)首の部分を横から見ており、上が頭で、左が前で、右が後ろです。白い矢印で示した黒いところが、脊髄の中に脳脊髄液が溜まっている部分です。
(図1)

手術・治療

現在のところ、治療法は、空洞を縮小させる目的する手術しかありません。手術法は空洞が発生している原因により、大後頭孔拡大術と空洞短絡術の2種類を選択します。どちらも全身麻酔での手術です。

大後頭孔拡大術

頭蓋骨から脊柱管に移行する部分を拡大させて、脳脊髄液の流れを改善する事を目的とした手術です。この手術は、頭蓋骨内に収まっているはずの小脳の一部が、脊柱管内に下垂している「キアリ奇形」により、脳脊髄液の交通が妨げられる事で空洞が形成されている場合に有効な手術です。
手術は、全身麻酔下に、腹臥位(うつ伏せの姿勢)で行います。首の後ろの真ん中に皮膚切開を行い、後頭骨と一番上の頚椎の上後方(椎弓)に付着している筋肉を剥離し、後頭骨の下方と一番上の頚椎の骨を削除します。その後。脳と脊髄を包んでいる膜(硬膜)を切開し、人工の硬膜や筋膜を追加して縫い合わせる事で、硬膜の下のスペースを広げ、脳脊髄液の流れを改善させます。多くの場合、術後1ヶ月ほどで空洞が縮小します。

空洞短絡術

手術は、全身麻酔下に、腹臥位(うつ伏せの姿勢)で行います。空洞の存在する部位に皮膚切開を行い、椎体の後方(椎弓)に付着している筋肉を剥離します。次に手術用顕微鏡下に、椎体の後方部分の骨を削除し脊柱管内に入ります。脊髄を包んでいる膜(硬膜)を切開後、脊髄自体にも切開を加えて、脊髄空洞内に直接細いチューブ(カテーテル)を挿入します。そのチューブにより空洞内にたまった水を他の場所に流すようにする手術です。空洞の水をカテーテルでクモ膜下腔に流す「空洞-クモ膜下腔シャント(SS shunt)」が行われる事が多いですが、空洞から、腹腔や胸腔に流すシャントを入れる場合もあります。
この手術は、比較的に簡単で有効です。しかし、人工のチューブを用いるため,チューブがつまったり、抜け落ちたりする危険性があります。また、原因となっている疾患(キアリ奇形など)の治療ではないという欠点があります。

手術の合併症

  • 機能的には、脊髄などを処置してきますので、脊髄の機能障害(手足のしびれや動きの悪化など)が起きることがあります。
  • 髄液瘻、髄膜炎:脊髄を包む硬膜を切開して手術を行いますが、手術が終わったらこれを縫合してきます。しかし、この中にある脳脊髄液が硬膜の外に漏れ出す場合もあり、髄膜炎などの合併症につながる可能性があります。
  • 人工の膜やチューブなどを使用することがありますので、異物としてのアレルギー反応や、ばい菌が付着して感染を生じる事があります。
  • 創部の血腫形成による神経症状の悪化
  • 創部の感染症、創の離開などがあり、時には再手術が必要となることもあります。その他、深部静脈血栓症、肺炎などの可能性もあり得ます。

予後

手術の目的は、空洞を縮小させる事ですが、慎重な手術操作を行えば、ほぼ目的を達成することが可能です。それにより症状の悪化は止められる事が多いです。しかし、残念ながら、空洞が縮小しても、痛みや「しびれ」といった神経症状の回復が期待通りにならない場合も少なくありません。その際は、内服での保存的療法の継続が必要となります。また、残念ながら、空洞が再発してしまう可能性もあるので、ことから、定期的に来院して頂き、神経症状の診察と必要に応じてMRI検査を行う必要があります。

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